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科普:梅尼埃病

临床上常遇到一类患者,主诉经常眩晕,伴有恶心呕吐,多数为一侧耳鸣、听力下降、步履不稳,发作时只能平卧于静室之中,体位稍一改变,便有天旋地转的感觉。这类患者可能患上了梅尼埃病。 

 

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定义

 

梅尼埃病是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的特发性内耳病,临床表现为发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣、耳闷胀感。

 

 

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分类

 

前庭梅尼埃病:以发作性眩晕和耳闷胀感为主要症状。

耳蜗梅尼埃病:以波动性听力下降和耳鸣为主要症状。

 

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病因

 

   确切原因不明,主要有以下学说:

内淋巴液吸收障碍:内淋巴液生成、吸收平衡失调;

免疫反应:变态反应、免疫反应与自身免疫异常;

耳蜗微循环障碍;

膜迷路破裂;

其它:遗传、内分泌机能障碍、病毒感染等。

 

 

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病理

 

膜迷路积水膨大→蜗管、球囊膨大→前庭膜推向前庭阶→膜迷路积水加重,椭圆囊及半规管壶腹膨胀→膜迷路压力增高,膜迷路破裂;

 

毛细胞、支持细胞、神经纤维细胞、神经节细胞退行性病变、血管纹萎缩→感音神经性聋;

 

内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失→上皮细胞退变,囊壁纤维化→内淋巴液吸收障碍。

 

 

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临床表现

 

眩晕:发作性眩晕多持续20 min12 h,常伴有恶心、呕吐等自主神经功能紊乱和走路不稳等平衡功能障碍,无意识丧失;间歇期无眩晕发作,但可伴有平衡功能障碍。双侧梅尼埃病患者可表现为头晕、不稳感、摇晃感或振动幻视;

 

听力下降:一般为波动性感音神经性听力下降,早期多以低中频为主,间歇期听力可恢复正常。随着病情进展,听力损失逐渐加重,间歇期听力无法恢复至正常或发病前水平。多数患者可出现重振现象;

 

耳鸣:多数伴有耳鸣,可出现在发作前、发作后减轻或消失,多次发作后可持续存在。耳鸣早期多为低音调吹风声或流水声,晚期为高音调蝉鸣或哨声;

 

耳闷胀感:发作期患者耳内有胀满感或压迫感。

 

 

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临床检查

 

一、基本检查

包括耳镜检查、纯音测听和声导抗检查。

 

二、根据情况可以选择的检查项目

 

1、听力学检查:包括脱水剂试验、耳蜗电图、耳声发射、ABR等。

 

2、前庭功能检查:包括自发性眼震、凝视眼震、视动、平稳跟踪、扫视、位置试验、冷热试验、旋转试验、摇头试验、头脉冲试验、前庭白旋转试验、前庭诱发肌源性电位(VEMP)、主观垂直视觉/主观水平视觉等。

 

3、平衡功能检查:静态或动态姿势描记、平衡感觉整合能力测试以及步态评价等。

 

4、耳鸣检查:耳鸣声调及强度匹配检查。

 

5、影像学检查:首选含内听道一桥小脑角的颅脑MRI,有条件者可行钆造影内耳膜迷路MRI成像。

 

6、病因学检查:包括免疫学检查、变应原检查、遗传学检查、内分泌功能检查等。

 

 

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临床诊断

 

()诊断标准

12次或2次以上眩晕发作,每次持续20
min
12 h

2、病程中至少有一次听力学检查证实患耳有低到中频的感音神经性听力下降。

3、患耳有波动性听力下降、耳鸣和()耳闷胀感。

4、排除其他疾病引起的眩晕,如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等;此外,还需要排除继发性膜迷路积水。

 

()临床分期

根据患者最近6个月内间歇期听力最差时0.51.02.0 kHz纯音的平均听阈进行分期。梅尼埃病的临床分期与治疗方法的选择及预后判断有关。双侧梅尼埃病,需分别确定两侧的临床分期。

一期:平均听阈≤25 dBHL

二期:平均听阈为2640 dBHL

三期:平均听阈为4170 dBHL

四期:平均听阈>70 dBHL

 

 

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临床治疗

 

一、发作期的治疗

治疗原则:控制眩晕、对症治疗。

 

()前庭抑制剂

包括抗组胺类、苯二氮卓类、抗胆碱能类以及抗多巴胺类药物,可有效控制眩晕急性发作,原则上使用不超过72 h。临床常用药物包括异丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普鲁氯嗪、氟哌利多等。

 

()糖皮质激素

如果急性期眩晕症状严重或听力下降明显,可酌情口服或静脉给予糖皮质激素。

 

()支持治疗

如恶心、呕吐症状严重,可加用补液支持治疗。

 

二、间歇期的治疗

治疗原则:减少、控制或预防眩晕发作,同时最大限度地保护患者现存的内耳功能。

 

()患者教育

向患者解释梅尼埃病相关知识,使其了解疾病的自然病程规律、可能的诱发因素、治疗方法及预后。做好心理咨询和辅导工作,消除患者恐惧心理。

 

()调整生活方式

规律作息,避免不良情绪、压力等诱发因素。建议患者减少盐分摄人,避免咖啡因制品、烟草和酒精类制品的摄入。

 

()倍他司汀

可以改善内耳血供、平衡双侧前庭神经核放电率以及通过与中枢组胺受体的结合,达到控制眩晕发作的目的。

 

()利尿剂

有减轻内淋巴积水的作用,可以控制眩晕的发作。临床常用药物包括双氢克尿噻、氨苯蝶啶等,用药期间需定期监测血钾浓度。

 

()鼓室注射糖皮质激素

可控制患者眩晕发作,治疗机制可能与其改善内淋巴积水状态、调节免疫功能等有关。该方法对患者耳蜗及前庭功能无损伤,初始注射效果不佳者可重复鼓室给药,以提高眩晕控制率。

 

()鼓室低压脉冲治疗

可减少眩晕发作频率,对听力无明显影响。其治疗机制不清,可能与压力促进内淋巴吸收有关。通常先行鼓膜置通气管,治疗次数根据症状的发作频率和严重程度而定。

 

()鼓室注射庆大霉素

可有效控制大部分患者的眩晕症状(80%~90),注射耳听力损失的发生率约为10%~30%,其机制与单侧化学迷路切除有关。

 

()手术治疗

包括内淋巴囊手术、三个半规管阻塞术、前庭神经切断术、迷路切除术等。适应证为眩晕发作频繁、剧烈,6个月非手术治疗无效的患者。

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