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耳硬化症能配助听器吗

  耳硬化又称耳硬化症,是以内耳骨迷路包囊之密质骨出现灶性疏松,呈海绵状变性为特征的颞骨岩部病变。白种人发病率高达0.5﹪,女性约为男性的2.5倍,我国发病率较低,男女比例接近,以青壮年为主。临床以双耳不对称进行性传导聋为特征,晚期可发生感音神经性聋。

  What???病因不明

  是的,耳硬化症的病因尚未明确:遗传性因素,常染色体显性或隐性遗传,半数以上病例可发现异常基因;内分泌紊乱因素,多见于青春发育期,以女性发病率高,妊娠、分娩与绝经期使病情进展加快;骨迷路包囊发育因素,在前庭窗前边缘内生软骨层内遗留有一发育和骨化过程中的缺陷,称窗前裂,裂内有纤维结缔组织束及软骨组织,成年后可继续存在或发生骨化产生耳硬化病灶,临床及颞骨病理可见耳硬化病灶,多由此处开始;自身免疫因素。

  通常有什么表现

  无诱因双耳同时或先后出现缓慢进行性听力减退及低调性耳鸣,不伴耳闷、耳漏等症状,部分病例可有眩晕,女性病人在妊娠、分娩期,病程进展加快。病人自语声小,咬字吐词清晰,为自听增强现象。在嘲杂环境中,感觉听力改善,称为威利斯误听。

  无诱因出现两耳不对称进行性传导聋及低频耳鸣,鼓膜正常,音叉Gelle试验阴性,纯音骨导听力曲线可有Carhart切迹,导抗图A型或As型,可诊断为耳硬化。

  迷路型耳硬化除配助听器外,可试用氯化钠、碳酸钠口服治疗,持续半年后减量,维持两年,同时给予维生素D,据称可使病变停止进展。

  手术治疗包括镫骨手术与内耳开窗术。镫骨手术包括镫骨撼动术及各种类型镫骨切除术。

  因镫骨撼动术效果差,目前已被淘汰。1956年Shea采用静脉瓣代替镫骨板封闭前庭窗、用聚乙烯替代替镫骨足弓,完成了镫骨切除以及重建手术,使术耳传音功能得到完全或接近完全的恢复,报告后获得广泛应用。我国自1961年起开展此项手术,近期疗效达98.8﹪,80﹪以上气骨导差小于10dB。镫骨切除术有底板全切除术,底板碎裂后分块全部取出、底板部分切除术、底板钻孔术。

  目前,仅在镫骨及前庭窗区硬化病灶无法清除或镫骨手术失败后,方可选择性地采用内耳开窗术。

  专家说:镫骨型耳硬化均以手术治疗为主,早、中期效果良好,但晚期较差,有手术禁忌证或拒绝手术治疗者,可配戴助听器。

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